Синдактилия пальцев — классификация, операция

Содержание
  1. Синдактилия пальцев ног и рук: причины, симптомы, лечение и фото до и после операции
  2. Причины возникновения патологии
  3. Механизм развития
  4. Классификация заболевания
  5. Симптомы
  6. Диагностика синдактилии
  7. Синдактилия: МКБ, как наследуется, синдактилия у детей
  8. Причины
  9. Виды
  10. Как наследуется синдактилия
  11. Синдактилия у детей
  12. Лечение синдактилии
  13. Вывод
  14. У ребенка обнаружена синдактилия: операция и ее последствия
  15. Причины синдактилии пальцев
  16. Классификация синдактилии пальцев
  17. Симптомы синдактилии пальцев рук и ног
  18. Рекомендации по проведению операции при синдактилии
  19. Диагностика патологии
  20. Операция по избавлению от синдактилии
  21. Восстановление и уход после синдактилии
  22. Возможные осложнения: отеки, рубцы и прочие
  23. Прогноз после операции
  24. Операция при синдактилии
  25. Причины синдактилии и её классификация
  26. Показания к операции при синдактилии пальцев ног и рук
  27. Синдактилия пальцев ног и рук: причины развития заболевания, классификация и симптомы, методы хирургического лечения, фото до и после операции
  28. Описание и классификация патологии
  29. Причины развития заболевания
  30. Показания к хирургическому вмешательству
  31. Виды оперативного лечения
  32. Послеоперационная реабилитация
  33. Профилактика заболевания
  34. Синдактилия пальцев

Синдактилия пальцев ног и рук: причины, симптомы, лечение и фото до и после операции

Синдактилия пальцев — классификация, операция
Синдактилия – это врожденная аномалия пальцев кисти или стопы. Возникает она в результате нарушения их формирования в процессе внутриутробного развития. Характеризуется заболевание полным или неполным сращением двух или нескольких пальцев. Они могут быть нормально развитыми или деформированными.

Более половины детей с синдактилией имеют также другие пороки развития опорно-двигательного аппарата. Это может быть полифалангия, полидактилия, гипоплазия пальцев, косорукость, косолапость, вальгусная стопа и другие.

Встречается заболевание примерно в 1 случае на 2-3 тысячи младенцев.

Иногда синдактилия является просто косметическим дефектом, не мешающим нормальному развитию ребенка. Но часто патология снижает функциональность конечности, поэтому требуется оперативное лечение. Это заболевание чаще всего наследуется как доминантный аутосомный признак.

Это значит, что если один из родителей перенес в детстве синдактилию, скорее всего у ребенка будет та же патология.

Причины возникновения патологии

Синдактилия не всегда проявляется как самостоятельный порок: нередко сочетается с другими заболеваниями – генными аномалиями развития конечностей (расщеплением кисти, полифалангией, косорукостью).

У 60% больных детей, страдающих от синдактилии,чаще всего диагностируются другие врожденные патологии опорно-двигательного аппарата. Какова вероятность рождения детей со сросшимися пальцами? Синдактилия у человека наблюдается с периодичностью 1 случай на 2-3 тысячи новорожденных.

От данного недуга в равной степени страдают как мальчики, так и девочки.

В 80% случаев причина синдактилии – врожденные патологии, яляющая следствием наследственной предрасположенности.

В 20% случаев мутирующий ген передается по наследству по мужской линии и носит семейный характер. Врачи предполагают, что заболевание наследуется как доминантный аутосомный признак.

Имеются сведения о том, что генный и хромосомный синдром обусловлен доминантным геном, нарушающим разделение пальцев.

Генетический сбой происходит в первый триместр беременности. Кисть и стопа начинают формироваться к 4 неделе беременности, а к седьмой происходит полное разделение пальцев. При синдактилии этот процесс протекает с серьезными нарушениями.

Каковы причины сросшихся пальцев на ногах и руках, кроме генетических сбоев? Воздействие негативных факторов – еще одна причина появления заболевания.

Прием алкоголя, некоторых видов лекарств, воздействие различных токсических веществ, плохая экология, инфекционные заболевания, рентгеновское облучение вызывают всевозможные патологии, в том числе синдактилию.

Также причиной сросшихся пальцев на ногах бывают химические и термические ожоги.

Механизм развития

Развивается синдактилия чаще всего из-за генетической патологии. Пальцы рук и ног начинают формироваться уже на 4-5 неделе внутриутробного развития. Если в организме ребенка присутствует дефектный ген, этот процесс нарушается.

Но в это время многие мамы еще не знают о своей беременности, поэтому себя не ограничивают. Из-за этого часто плод подвергается воздействию негативных факторов.

Если женщина курит, употребляет алкогольные напитки или сильнодействующие лекарства, в процессе развития ребенка происходят сбои. Примерно на 7-8 неделе начинается разделение пальцев. Растут лучезапястные кости, а межпальцевые ткани прекращают формироваться.

Но при нарушении этого процесса под влиянием разных причин разделения не происходит и развивается синдактилия.

Есть теория, что ребенок может наследовать заболевание только от отца. Описано много случаев, когда синдактилия передавалась по мужской линии.

Получается, что аутосома не является носителем дефектного гена, передается он через Y-хромосому. Поэтому встречается она в 2 раза чаще у мальчиков, чем у девочек.

Но эта теория до конца не подтверждена, и официально считается, что заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования.

Чаще всего аномалии развития пальцев передаются по наследству

Классификация заболевания

Лечение синдактилии напрямую зависит от типа спайки. По виду сращения выделяют 2 разновидности патологии:

  1. Базальная кожная синдакталия — формируется при сращивании мягких тканей.
  2. Костная синдактили — образуется при срастании костей или дистальных фаланг.

В зависимости от протяженности перепонок диагностируется полное либо частичное сращивание.

При нормальном развитии пальцев развивается простая форма перепончатой синдактилии, если же пальцы деформированы или недоразвиты, врачи ставят диагноз «сложная синдактилия», код по МКБ 10 данного заболевания обозначается символами Q70.

При сложной форме заболевания могут срастаться не только 2 соседних пальца. Так, например, при с ложной тотальной синдактилии 1-5 пальцев рука полностью теряет свою нормальную анатомическую форму.

Симптомы

Эта врожденная патология характеризуется сращением пальцев на ногах или руках. Редко встречается симметричная синдактилия. Примерно в половине случаев заболевания сращение происходит между 3 и 4 пальцем на руке или 2 и 3 пальцем на ноге. По статистике чаще всего патология наблюдается у мальчиков, а страдают от деформации в основном руки.

Если развивается простая форма заболевания – кожная синдактилия, функция пальцев может быть не нарушена. При этом аномалия является только косметическим дефектом, а рукой можно выполнять все движения как обычно.

В тяжелых случаях возможно сращение не двух, а трех или более пальцев. Чаще всего при этом они деформированы, например, имеют другую форму, меньше по толщине или короче. Но даже такая сложная синдактилия может быть исправлена с помощью хирургического лечения. И тогда о серьезной деформации напомнят только фото, сделанные до операции.

Чаще всего простая форма кожной синдактилии не нарушает нормального развития ребенка. Хотя такая аномалия является серьезным косметическим недостатком, особенно если затрагивает кисти.

Но иногда из-за ограничения объема движений руки у детей страдает речевое, психомоторное или интеллектуальное развитие. Неполноценность руки может затруднить учебу, а в дальнейшем – выбор профессии.

Косметический дефект может также отразиться на психическом состоянии пациента.

Рентгенография позволяет определить вид заболевания, наличие костных деформаций

Диагностика синдактилии

Своевременная диагностика и лечение синдактилии существенно снижает риск задержки развития ребенка, у него улучшается хватательная функция и моторика.

Сращение пальцев кисти и стопы выявляется при первом осмотре ребенка в роддоме врачом-неонатологом. В ходе этого осмотра специалист может установить первоначальный диагноз.

Для определения более точного, в условиях клиники проводится рентгенография в двух проекциях, что позволяет оценить степень патологии костей и состояние суставов.

Одновременно специалисты проведут опрос родителей на предмет выявления наследственной патологии. Ребенок будет проконсультирован генетиком и детским хирургом-ортопедом. Для выявления особенностей сосудистой сетки в пальцах и кровообращения делают:

Источник: https://neuro-orto.ru/simptomy/srosshiesya-palcy-na-nogah.html

Синдактилия: МКБ, как наследуется, синдактилия у детей

Синдактилия пальцев — классификация, операция

Согласно международной классификации — болезнь синдактилия имеет код по МКБ 10. Дополнительно идет классификация Q70 следующая:

  • 0 — это синдактилия пальцев рук.
  • 1 — перепончатость пальцев кисти.
  • 2 — синдактилия пальцев ног.
  • 3 — перепончатость пальцев непосредственно на стопе.
  • 4 — полисиндактилия.
  • 9 — патология не уточненная.

Причины

Сама по себе синдактилия наследуется как аутосомное, доминантного типа наследственное заболевание. На это указывает семейный характер описываемого заболевания.

Поскольку синдактилия наследуется как доминантный аутосомный признак — физиологически оно развивается на 4-5 развития плода внутри матери.

Если на 7-8 неделе активного роста и разделение пальцев плода ткани между лучезапястными костьми не успевают развиваться — возникает аномалия в строении кисти.

Врожденная синдактилия имеет такие первопричины и предрасполагающие факторы:

  • синдактилия обусловлена генетической аномалией, передаваемой аутосомно-доминантным путем;
  • неблагоприятное течение самой беременности;
  • работа во время беременности и до зачатия на вредном производстве;
  • алкогольная/наркотическая зависимости одного из родителей;
  • проживание в загрязненных регионах.

Как говорят медики, синдактилия причины имеет и чисто травматические, после перенесенной травмы или химического ожога. Потому это заболевание и генетика  не всегда взаимосвязаны как термины.

Виды

Выделают такие формы синдактилии:

  • Синдактилия пальцев простая — сращены мягкие ткани, при этом кости не поражены.
  • Сложная — тут сращение имеет общий ноготь, кожу и даже кость. При этом нередко специалисты диагностируют деформирование кости и иные дефекты.

Сама болезнь и ее классификация делится по полноте сращения:

  • полная — сращение идет по всей длине пальца;
  • неполная синдактилия — сращение идет в определенной части фаланги.

В зависимости от морфологического признака.

  • кожная синдактилия — имеется перепонка из ткани;
  • костная синдактилия — сращение на уровне костных структур;
  • концевую, когда сами концы фаланг на пальцах будут соединены;
  • кожно-перепончатую — диагностируется небольшая перепонка из кожи, но встречается подобная аномалия редко.

Формы синдактилии. bolit.info

Это любопытно! По статистике чаще всего сращение диагностируют между 3 и 4 пальцами, реже — 2 и 3. Поражение ног — явление редкое, диагностируемое у 2 пациентов на 5000.

Как наследуется синдактилия

Синдактилия обусловлена в большинстве своем генетическим отклонением на стадии внутриутробного развития плода и наследуется ребенком как доминантный аутосомный признак.

Синдактилия у детей

Синдактилия у детей представляет собой врожденной природы патологию, обусловленную аномалиями на этапе эмбрионального развития. Патология может развиваться как самостоятельное заболевание, так и сопровождаться иными отклонениями. Это может быть расщепление кисти, либо недоразвитостью пальца, проблемами с опорно-двигательным аппаратом, например, течение кифоза.

Это любопытно! В большинстве своем встречается именно у мальчиков, нежели у девочек — у 7 из 10 пациентов.

Лечение синдактилии

Синдактилия признак имеет весьма характерный — это срощенные пальцы. Потому лечение в данном случае — исключительно оперативное вмешательство. Именно хирургическая операция и анатомия синдактилий — единственное решение врожденной аномалии. За цель специалисты ставят облегчение подвижности конечности, восстановление правильной анатомии как мягких, так и костных тканей.

Синдактилия после операции. filatovskaya.ru

Если  синдактилия протекает в легкой форме — операция проводится после 4-х лет, применив метод кожной пластики и сделав зигзагообразный разрез. При сложной форме — лечение предусматривает несколько операций, проводимых на протяжении нескольких лет.

Важно! Но независимо от того, что синдактилия имеет характерные симптомы — рентген проводят в обязательном порядке, как и консультации ортопеда, и хирурга, и генетика.

После показано проведение курса физиотерапевтических процедур, таких как массаж и грязелечение, разработка в индивидуальном порядке лечебной физкультуры.

Вывод

Если говорить об опасности синдактилии — при своевременном обращении к медикам неопасно. Но с иной стороны может сопровождаться иными сопутствующими патологиями, описанными выше.

В отношении вопроса о возможности полноценной работы — в будущем патология может никак не сказаться на уровне продуктивности, например, если поражаются пальцы на ноге. Если на руке, это может выступать ограничением в оформлении на некоторые работы. Во всем остальном прогнозы на продолжительность и качество жизни положительные.

Плюс ко всему, современные методы терапии синдактилии — эффективны. В 8 из 10 случаев она полностью устраняется, оставив по себе косметический дефект. Хоть и последний также можно устранить. Как говорят медики, правильно проведенная операция и программа реабилитации помогут сформировать правильную анатомическую форму конечности, как и чувствительности пальцев.

В отношении прогнозов о возможной врожденной патологии — предугадать риск развития невозможно. Главное провести своевременно оперативное вмешательство — даже при сложных случаях можно восстановить функции кисти, вести полноценную жизнь.

Если по тем или иным причинам операция не была проведена — возможно развитие вторичной деформации конечности. Это может привести к ограничению полноценной жизни, последующим патологиям, комплексам.

В итоге можно резюмировать — для физического здоровья пациента патология сращенных пальцев не несет угрозы, но приводит к психологическому дискомфорту и развитию внутренних комплексов.

! Диагностирована синдактилия и у знаменитостей, например Эштона Кутчера — у него срослись на ноге два пальца. Но от этого не становится меньше любовь зрителя к актеру.

Источник: https://filzor.ru/news/sindaktiliya-mkb-kak-nasleduetsya-sindaktiliya-u-detej/

У ребенка обнаружена синдактилия: операция и ее последствия

Синдактилия пальцев — классификация, операция

Сросшиеся пальцы на руках и ногах – нечасто встречающаяся аномалия. Но уже давно есть возможности исправить ошибку природы хирургическим путем. Операция устраняет патологию в одних случаях практически без следа, в других с хорошим эстетическим эффектом и восстановлением функций конечностей.

Причины синдактилии пальцев

Патология формируется в период внутриутробного развития. Причинами могут стать:

  • наследственность (чаще приводит к сложным формам болезни);
  • бесконтрольный прием лекарств будущей матерью на раннем сроке беременности;
  • воздействие радиации;
  • неблагоприятная экологическая обстановка;
  • алкоголь;
  • перенесенные беременной инфекции.

Реже проблема возникает из-за ожога конечности у ребенка или травмы.

Рекомендуем прочитать о пластике уздечки верхней губы. Вы узнаете о показаниях к проведению вмешательства, противопоказаниях к нему, оптимальном времени для проведения, этапах подготовки, методике и восстановительном периоде.
А здесь подробнее о том, как сделать пластику уздечки крайней плоти.

Классификация синдактилии пальцев

Аномалия имеет разные типы и формы, степени развития. Поэтому по видам ее разделяют на:

  • Мягкотканную. Пальцы соединены тонкой связкой или кожной перемычкой.
  • Костную. На разном протяжении слияния присутствует костная ткань.

Синдактилия бывает полной и неполной. Первый случай диагностируется при сращении, которое достигает кончиков пальцев и ногтей. При неполной синдактилии оно доходит до суставов. Простая патология представляет собой сросшиеся нормально сформированные пальцы. При сложной они имеют аномалии связок, сухожилий, костей и суставов.

Патологию делят на генетические типы:

  • 1-й (зигодактилия) представляет собой мягкотканое соединение 3-го и 4-го пальцев рук, 1-го и 2-го – ступней;
  • 2-й (синполидактилия) бывает при сращении 3-го и 4-го пальцев рук, дополняемом удвоением мизинца, тех же особенностях 4-го и 5-го пальцев ног с придатком у последнего;
  • 3-й диагностируется при полном двустороннем сращении 4-го и 5-го пальцев, укороченном мизинце;
  • 4-й (синдактилия Газа) отличается полным двусторонним мягкотканным соединением пальцев, из-за чего кисть похожа на ложку;
  • 5-й характеризуется сращением, которое соединяет пястные и плюсневые кости в большинстве случаев кожной синдактилии 3-го и 4-го пальцев рук, 2-го и 3-го – ног.

Аномалия чаще бывает односторонней и развивается на руках.

Редкий случай врожденной синдактилии

Симптомы синдактилии пальцев рук и ног

Признаки патологии видны невооруженным глазом. Это сращение пальцев рук или ног, иногда аномальное развитие. То есть они могут быть короче или тоньше, чем обычно, лишены фаланг.

Простая форма синдактилии почти не нарушает функций конечностей. При сложной затрудняются движения, работоспособность. Поэтому к симптомам добавляются нарушения умственного, речевого и психомоторного развития ребенка.

Рекомендации по проведению операции при синдактилии

Делать операцию по устранению патологии следует:

  • В возрасте 1 — 2 лет, если это простая форма синдактилии. Операция позволит избежать доведения патологических изменений до тяжелой стадии, отставания в общем развитии ребенка.
  • В 5 — 12 месяцев в случае сложной синдактилии. Вмешательство избавит от появления вторичных деформаций кистей и стоп.

Диагностика патологии

Синдактилия выявляется при осмотре пациента. Но дальше патология изучается с помощью:

  • рентгеновского исследования кистей и стоп в нескольких проекциях;
  • реовазографии, ангиографии и УЗДГ, которые позволят оценить состояние сосудов, особенности кровотока;
  • электротермометрии, выявляющей измененные и здоровые участки конечностей.

Операция по избавлению от синдактилии

Хирургическое вмешательство делается несколькими способами, выбор метода зависит от особенностей патологии. Их делят на 5 групп:

  • рассечение сращения с последующим наложением швов;
  • хирургическое отделение соединенных пальцев друг от друга с закрытием раны местными тканями;
  • разъединение сращения и проведение пластики пересаженным с другого участка кожным лоскутом;
  • рассечение сросшихся пальцев, при которой используется собственная кожа конечности и пересаженный лоскут;
  • многоэтапное восстановление внешнего вида и функций пальцев при помощи остеотомии, разделения сухожилий, пластики мышц и кожи.

О том, как проводят операцию по избавлению от синдактилии, смотрите на этом видео:

Операцию обычно проводят под общим наркозом. Продолжительность ее зависит от сложности патологии. Эффект состоит в возвращении конечности функций и приближении внешнего вида к обычному. Чаще вмешательства проводят на кистях рук. А стопу можно не оперировать, если ее дефекты не мешают ходьбе.

Восстановление и уход после синдактилии

По завершении операции кисть обездвиживают специальной шиной. Через 14 — 16 дней хирург снимет швы. После этого назначают физиолечение:

  • массаж;
  • электростимуляцию, которая поможет наладить сгибание-разгибание пальцев;
  • фонофорез для сглаживания рубцов;
  • аппликации озокерита, парафина, лечебной грязи;
  • упражнения для развития мелкой моторики.

Специальная гимнастика требуется пациентам от 3 — 5 лет. В более раннем возрасте дети и так начинают активно двигать пальцами после снятия шины.

Возможные осложнения: отеки, рубцы и прочие

При негативном развитии событий после операции бывают проблемы:

  • выраженный отек;
  • заживление с образованием грубого рубца;
  • инфицирование раны;
  • некроз пальца;
  • отторжение пересаженного кожного лоскута;
  • деформации пальцев (одно из последствий рубцов);
  • изменение формы ногтя;
  • перемещение межпальцевой спайки, вынуждающее к новому вмешательству для разделения пальцев.

Большинство осложнений возникает из-за ошибок, сделанных во время пластики.

Прогноз после операции

Хирургическое лечение синдактилии обязательно во всех случаях. Вовремя проведенная операция обеспечит функционирование кисти, полноценное общее развитие ребенка. Соответствующим норме удается сделать и ее внешний вид. В 70% случаев повторное вмешательство бывает не нужно.

Рекомендуем прочитать статью о том, как избавиться от врожденного дефекта заячьей губы с помощью операции. Из нее вы узнаете о причинах появления дефекта, симптомах и видах заячьей губы, известных людях с аналогичной проблемой, а также обо всех нюансах подготовки, проведения операции и восстановительном периоде.
А здесь подробнее о том, как удалить шрам на губе.

Иного метода восстановления строения и работоспособности деформированной конечности не существует. Поэтому родителям ребенка с синдактилией необходимо обследовать его и готовить к операции. И не стоит сомневаться в ее успехе.

Источник: http://PlasticInform.com/plasticheskaya-hirurgiya/vse-telo/sindaktiliya.html

Операция при синдактилии

Синдактилия пальцев — классификация, операция

от 68 000 рублей в зависимости
от категории сложности

В стоимость входит:

проведение операции, анестезиологическое пособие, пребывание в дневном стационаре, послеоперационное наблюдение лечащим хирургом.

15 – 40 минут

(продолжительность процедуры)

Пройти операцию при синдактилии пальцев рук и ног в Москве приглашает отделение детской хирургии ЦЭЛТ. Мы работаем на отечественном рынке платных медицинских услуг уже более двадцати пяти лет и проводим лечение и диагностику в соответствии с международными стандартами.

Вашим ребёнком будут заниматься опытные детские хирурги, имеющие высшую квалификационную категорию. За их плечами — десятилетия опыта работы и сотни успешно проведённых операций. Хорошее знание детской психологии позволяет им быстро найти общий язык с маленькими пациентами. Правильный настрой малыша играет важную роль, поскольку оказывает влияние на результат операции.

Операции при синдактилии ног и рук предшествует тщательная диагностика.

Наша многопрофильная клиника располагает мощной диагностической базой, позволяющей провести всесторонние исследования, выявить противопоказания, определить объём вмешательства и составить его план.

В процессе применяются особые анестетические препараты, разработанные специально для детского организма. Они не наносят ему вреда, но при этом обеспечивают желаемый эффект, исключая любые болевые и дискомфортные ощущения.

Цена операции при синдактилии рассчитывается индивидуально, с учётом сложности случая и применяемой методики. Узнать точные цифры можно у врача после консультации и диагностики.

Предварительные цифры представлены во вкладке «Услуги и цены» в данном разделе нашего официального сайта.

Мы регулярно обновляем прайс-листы, хотя во избежание недоразумений всё-же просим уточнять цифры у наших операторов: +7 (495) 788-33-88.

Причины синдактилии и её классификация

Специалисты выделяют врождённую и приобретённую синдактилию. Первая является наиболее распространённой и формируется в процессе внутриутробного развития плода. Её инициирующие факторы заключаются в следующем:

  • Генетическая предрасположенность, передаваемая от родителей;
  • Бесконтрольный приём фармакологических препаратов беременной на ранних сроках;
  • Воздействия на организм беременной женщины токсического характера;
  • Облучение рентгеновскими лучами;
  • Перенесённые во время беременности инфекции.

Что касается приобретённой синдактилии, то она появляется как осложнение после сильных ожогов. Классификация заболевания в ортопедии основана на различных параметрах, ознакомиться с которыми можно в нашей таблице ниже:

Исходя из вида сращения между пальцами Форма Отличительные особенности В соответствии с протяжённостью Вид Чем характеризуется? По состоянию сросшихся пальцев Тип Чем отличается? По генетическому типу Тип Чем проявлен?
МягкотканнаяМежду пальцами присутствует тонкая связка (перепонка) или толстая перемычка ил мягких тканей или кожи.
КостнаяПрисутствует спайка из костей или фаланг.
ПолнаяСращение по всей длине пальцев, захватывающее дистальные фаланги, т. е. доходящее до кончиков пальцев.
НеполнаяСращение не захватывает концы пальцев, доходит лишь до суставов.
ПростаяДлина, число фаланг и объём движений в суставах пальцев соответствуют норме.
СложнаяИмеются отклонения от нормы в виде дефектов костей, связок, сухожилий.
ПервыйПолностью или частично сращены третий и четвёртый пальцы рук, второй и третий ног. Форма — мягкотканная, иногда выявляются перепонки и между другими пальцами.
Второй
  • Сращение третьего и четвёртого пальцев рук и удвоение четвёртого пальца;
  • Сращены четвёртый и пятый палец стоп наряду с удвоением пятого пальца.
ТретийИмеется двухсторонняя синдактилия четвёртого и пятого пальцев рук, укороченный пятый палец, пальцы ног соответствуют норме.
ЧетвёртыйМежду всеми пальцами на руках имеется кожная перепонка.
ПятыйСросшиеся пястные и плюсневые кости третьего‒четвёртого пальцев на руках и второго‒третьего на ногах.

Показания к операции при синдактилии пальцев ног и рук

Больной с синдактилией верхних конечности испытывает психологический дискомфорт из-за косметического дефекта. Он может жаловаться на ощущение себя неполноценным, испытывать дефицит общения и уверенности в себе.

Помимо этого, заболевание ограничивает нормальные движения не только пальцев, но и всей конечности.

В результате ребёнок отстаёт в развитии, его психомоторные, интеллектуальные, речевые способности затормаживаются, что препятствует обучению и в будущем не позволяет нормально самореализоваться.

Что касается синдактилия ног, то и здесь присутствует дискомфорт. Несмотря на то, что дефект можно скрыть обувью, существует ряд областей, в которых больные этим заболеванием чувствуют себя неполноценными.

Они отказываются посещать тренажёрные залы и бассейны, сауны и пляжи.

В то же время аномалия пальцев ног достаточно редко бывает осложнена функциональными нарушениями, поэтому чаще всего поводом для визита к врачу является желание пациента устранить косметический дефект.

При простой форме операция показана в возрасте от одного до двух лет, при сложной — от пяти месяцев до одного года. Такое ранее проведение исключит отставание в общем развитии и развитие осложнений в виде вторичных деформаций.

Синдактилия пальцев ног и рук: причины развития заболевания, классификация и симптомы, методы хирургического лечения, фото до и после операции

Синдактилия пальцев — классификация, операция

Современная пренатальная диагностика позволяет выявить синдактилию у плода еще на ранних стадиях внутриутробного развития.

Генетические мутации могут представлять серьезную проблему для здоровья ребенка, и услышать подобный диагноз не хотел бы ни один родитель.

Но что это значит на самом деле? Какие виды синдактилии существуют? Есть ли возможность провести реабилитацию пострадавшего малыша и обеспечить ему полноценную жизнь?

Описание и классификация патологии

Синдактилия — врожденная аномалия (порок развития) костно-мышечных тканей пальцев рук и стоп, характеризующаяся их полным или частичным сращением. В некоторых случаях говорят о неразъединении пальцев на стадии эмбриогенеза. Заболевание может затрагивать одну конечность либо несколько. Отличается многообразием клинических проявлений.

Общепринятые виды синдактилии по международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10):

  • сращение пальцев кисти;
  • перепончатость пальцев кисти;
  • сращение пальцев стопы;
  • перепончатость пальцев стопы;
  • полисиндактилия;
  • синдактилия неуточненная (синфалангия БДУ).

По типу сращения синдактилия бывает:

  • мягкотканая или кожная — представляет собой сращение пальцев без деформации фаланг и синостоза (непрерывного патологического соединения костной ткани разных пальцев), с практически полным сохранением движения;
  • костная — сращение пальцев с синостозом.

По протяженности (в зависимости от количества пораженных фаланг) диагностируется синдактилия:

  • тотальная (полная) — сращены все фаланги пальцев;
  • базальная (неполная) — сращены проксимальные и/или средние фаланги;
  • терминальная (концевая или дистальная) — сращены ногтевые фаланги.

По степени вовлечения в патологический процесс тканей конечности синдактилия может быть:

  • простой (изолированной или обособленной) — представляет собой сращение правильно развитых пальцев без сопутствующих деформаций, выявляется в 40% всех фиксируемых случаев;
  • сложной — является частью множества синдромов врожденных аномалий опорно-двигательного аппарата, сопровождается сращением фаланг с костями плюсны и пясти, сгибательными контрактурами, торсионными деформациями и другими пороками.

Заболевания, с которыми может сочетаться синдактилия:

  • эктродактилия;
  • полифалангия;
  • полидактилия;
  • аплазия пальцев кистей и/или стоп;
  • эктодермальная дисплазия;
  • расщелина губ и/или неба;
  • аномалии развития слезных желез и слезных путей;
  • урогенитальные дефекты (гипоспадия);
  • кондуктивная тугоухость.

Статистика заболевания: частота — 1 случай на 2–4 тысячи родов, соотношение полов — 50:50, односторонняя синдактилия выявляется в 2 раза чаще, чем двусторонняя.

В редких случаях диагностируется приобретенная синдактилия, являющаяся следствием травм либо других заболеваний.

Причины развития заболевания

В большинстве случаев синдактилия имеет эндогенную природу и наследуется по аутосомно-доминантному типу, когда один из родителей является носителем соответствующего заболевания «дефектного» гена в гетерозиготном состоянии на одной из парных хромосом. При этом известны и спорадические случаи. Деформация зарождается в начальном периоде внутриутробного развития, между 4 и 8 неделей беременности, когда у эмбриона формируются пальцы на руках и ногах.

Изменения в человеческом геноме, отвечающие за развитие синдактилии:

  • дупликация хромосомы 2q35 — вызывает кожное сращение 3 и 4 пальцев рук, 2 и 3 пальцев стоп, синостоз ногтевых фаланг;
  • гетерозиготные мутации в гене HOXD13 — являются причиной двух типов сложной синполидактилии с вовлечением в патологический процесс фаланг и мягких тканей пальцев, костей пясти и плюсны;
  • мутации гена GJA1 — вызывают полную двустороннюю синдактилию 4 и 5 пальцев кисти, гипоплазию/аплазию средней фаланги мизинца;
  • мутации в регуляторном элементе ZRS гена SHH, размещающегося в области интрона 5 гена LMBR1 — провоцируют развитие полной двусторонней синдактилии рук в сочетании с полидактилией (синдром чашеобразной кисти);
  • мутации в гене LRP4 — вызывает деформацию фаланг кисти с полной синдактилией (рука в виде ложки).

В случае наследования мутации возможность передачи заболевания детям от больного родителя составляет 50%. При первичном (спорадическом) возникновении дефекта у ребенка риск рецидива у второго и последующих детей минимален и составляет не более 1%.

Причины новых мутаций в генах, приводящих к синдактилии:

  • травмы матки и плода;
  • маловодие, повышенное давление стенок матки;
  • воспалительные процессы в организме матери;
  • прием некоторых лекарственных веществ во время беременности;
  • воздействие химических веществ или излучений.

Замедление развития эмбриона под влиянием негативно действующих внешних и внутренних факторов в несколько раз повышает риск формирования врожденных пороков.

Показания к хирургическому вмешательству

Помимо эстетического дискомфорта, синдактилия кистей и сросшиеся пальцы на ногах у новорожденного вызывают ограничение нормального функционирования пальцев и всей конечности в целом.

Нарушение работы рук и затруднение хватательной деятельности негативно сказываются на психомоторных, речевых, а в некоторых случаях и интеллектуальных способностях ребенка, его полноценном и гармоничном развитии.

Это в значительной мере осложняет процесс обучения, ограничивает возможности самореализации, выбора будущей профессии.

Синдактилия пальцев ног у детей редко осложнена функциональными нарушениями и требует оперативного лечения только в случае снижения опорных функций стопы.

Во взрослом возрасте такой эстетический «дефект», как сросшиеся пальцы, может приносить человеку психологические страдания. Такие пациенты часто жалуются на комплекс неполноценности, замкнутость, недостаток уверенности в себе, психологическое напряжение, трудности в общении с противоположным полом.

Имеющие синдактилию пальцев ног стесняются ходить в спортзал или бассейн, не посещают бани и сауны, никогда не оголяют ступни в жаркую погоду, испытывают дискомфорт на пляже. Все эти факторы негативно сказываются на качестве жизни человека с синдактилией, следствием чего и становится визит к хирургу.

Виды оперативного лечения

Устранение синдактилии проводится хирургическим путем. Вид, продолжительность и количество оперативных вмешательств зависят от подвида заболевания, степени поражения мягких тканей и костей, наличия сопутствующих деформаций.

Рекомендации по срокам проведения операций для новорожденных:

  • простое кожное термальное (частичное) сращение — в 3–4 месяца;
  • базальное либо полное перепончатое сращение — в 5–7 месяцев;
  • сложная синдактилия с синостозом — не ранее 12 месяцев;
  • сложная костная синдактилия с наличием сопутствующих деформаций — с 1,5–2 лет.

Суть хирургического вмешательства состоит в разделении сросшихся фаланг и максимальном восстановлении функциональности конечности. Каждая операция требует тщательной подготовки, которая заключается в предоперационной диагностике. Для уточнения всех нюансов деформации проводят:

  • тщательный физикальный осмотр;
  • ультрасонографию руки и/или ноги;
  • допплерографию сосудов конечности;
  • рентгенографическое исследование минимум в двух проекциях;
  • магнитно-резонансную, компьютерную томографию.

Точный перечень требуемых диагностических процедур и вид хирургического вмешательства устанавливается оперирующим хирургом в каждом индивидуальном случае.

Современное медицинское оборудование может исправлять синдактилию щадящими, малоинвазивными эндоскопическими или микрохирургическими методами, позволяющими значительно сократить реабилитационный период и значительно снизить процент возможных осложнений.

Основные и дополнительные виды оперативных реконструкционных мероприятий при синдактилии конечностей:

  • рассечение кожного перепончатого сращения без пластики;
  • рассечение сросшихся пальцев, закрытие дефектов донорскими кожными лоскутами пациента с формированием межпальцевой складки;
  • многоэтапные операции с восстановлением костей, сухожилий, мышц и кожного покрова;
  • иссечение рубцовой ткани после неудачно проведенных операций;
  • заполнение дефектов кожными трансплантатами;
  • иссечение новообразований (в случае их обнаружения) с последующей отправкой материала на гистологическое исследование.

Все виды операций по устранению заболевания у детей проводятся под общей анестезией, рассечение простой перепончатой синдактилии у взрослых разрешено проводить под местным обезболиванием.

Послеоперационная реабилитация

Восстановительный период после операции может длиться от 2 до 6 месяцев. Комплекс реабилитационных мероприятий, индивидуально составленный для каждого пациента, позволяет значительно сократить этот срок и полностью восстановить функцию конечности.

Сразу после операции два пальца иммобилизуются (фиксируются) в правильном положении при помощи съемного гипса. Чтобы предотвратить повторное сращение, в межпальцевый промежуток вставляются специальные прокладки.

После снятия швов приступают к реабилитационным мероприятиям, целью которых является восстановление полноценных движений пальцев.

  • массаж прооперированной конечности;
  • электрофорез;
  • ультрафонофорез;
  • тепловые аппликации озокеритом, парафином;
  • иглорефлексотерапию;
  • грязевые аппликации.

Пациентам рекомендуется посещать занятия лечебной физкультуры. Соблюдая рекомендации специалистов, желательно продолжать выполнять упражнения и разрабатывать конечность в домашних условиях.

Виды упражнений для кисти, которые можно выполнять после устранения синдактилии:

  • осторожное сгибание и разгибание каждой фаланги;
  • вращение прооперированных пальцев;
  • тренировка схвата (последовательное соединение большого пальца с другими пальцами руки);
  • складывание мелких предметов (пазлов, бусин, монет, пуговиц);
  • катание скалки по столу;
  • лепка из пластилина, соленого теста;
  • катание в ладонях мяча.

Выполнение упражнений допустимо до появления болевых ощущений. Увеличивать нагрузки следует постепенно.

Профилактика заболевания

Как таковых методов профилактики наследственной синдактилии не существует. Современные генетические исследования генома будущих родителей и ближайших родственников позволяют выявить носителей дефектного гена еще на стадии планирования ребенка. Случаи простого сращивания не являются показанием к прерыванию беременности, так как полностью излечиваются в 80-90% случаев.

Предотвратить развитие спорадических мутаций можно:

  • своевременно проходя необходимые обследования во время беременности;
  • следуя советам лечащего врача;
  • полноценно и правильно питаясь;
  • избегая внешнего и внутреннего негативного влияния на организм.

При диагностировании у плода тяжелого синдрома врожденных патологий, включающего и синдактилию, родители должны тщательно обдумать решение о продолжении вынашивания или прерывании беременности. При этом следует учитывать возможности современной медицины, психологическое и финансовое состояние семьи.

Источник:

Синдактилия пальцев

Синдактилия – это врожденная аномалия пальцев кисти или стопы. Возникает она в результате нарушения их формирования в процессе внутриутробного развития. Характеризуется заболевание полным или неполным сращением двух или нескольких пальцев.

https://www.youtube.com/watch?v=05adQlQQYpg

Они могут быть нормально развитыми или деформированными. Более половины детей с синдактилией имеют также другие пороки развития опорно-двигательного аппарата.

Это может быть полифалангия, полидактилия, гипоплазия пальцев, косорукость, косолапость, вальгусная стопа и другие.

Встречается заболевание примерно в 1 случае на 2-3 тысячи младенцев. Иногда синдактилия является просто косметическим дефектом, не мешающим нормальному развитию ребенка.

Но часто патология снижает функциональность конечности, поэтому требуется оперативное лечение. Это заболевание чаще всего наследуется как доминантный аутосомный признак.

Это значит, что если один из родителей перенес в детстве синдактилию, скорее всего у ребенка будет та же патология.

Клиника онлайн
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: